NOTAS DE INTERES
La Celiaquía.
| |
|
|
Dr. Cueto Rua E.A, y colaboradores. |
Hemos publicado recientemente para jóvenes médicos un trabajo sobre celiaquía que iniciamos con esta frase: "Rápida sospecha, diagnóstico oportuno, tratamiento adecuado y casi "un modo de ser". La Enfermedad Celíaca (EC) es la intolerancia alimentaria de orden genético mas frecuente de la especie humana, basta decir que en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Sor M. Ludovica de La Plata hemos diagnosticado 1886 casos en los últimos 33 años. La prevalencia está en el orden de 1 cada 150 habitantes y su tratamiento consiste simplemente en eliminar "el pan nuestro de cada día" y todos aquellos alimentos que puedan contener lícita o ilícitamente gluten de Trigo Avena Cebada y Centeno (TACC).
En una perspectiva histórica destacamos cuatro momentos importantes en la celiaquía
1-Samuel Gee, quien en 1888 hizo una descripción minuciosa de la enfermedad, que hoy, con mínimas observaciones, sigue siendo de sorprendente precisión, vigencia y utilidad.
2-Dicke y Van de Kamer, quienes en 1950 demostraron que el alimento causante de este cuadro era el Trigo. Luego Avena, Cebada y Centeno. Estos investigadores permitieron por primera vez un tratamiento eficaz de la celiaquía.
3-Las Asociaciones Celíacas, quienes en la búsqueda y/o construcción de "un mundo mejor" para ellos o sus hijos, cambiaron la historia del tratamiento y el modo de ver la celiaquía. Estos grupos se inician en Inglaterra como Sociedad Celíaca en el año 1968 (6). En La Plata a fines de 1978 se funda el primer grupo argentino como Club de Madres de Niños Celíacos, que fuera la base de la Asociación Celíaca Argentina.
4- Los autoanticuerpos, cuyo descubrimiento permitió la sospecha diagnóstica, el seguimiento y pesquisa de EC. En esta área, nuestro grupo publicó la primera serie en el mundo de casos positivizados durante el desafío, trabajo realizado en el año 1985 . y el primer estudio de determinaciones al diagnóstico, al seguimiento en cumplidores, en transgresores y en familiares asintomáticos, realizado en 1986.
QUÉ Y CÓMO OCURRE (Patogenia)
La EC tradicional se caracteriza por presentar un cuadro clínico rico en signos y síntomas que constituyen el llamado Síndrome de Malabsorción (SMA). Este ocurre por la disminución real del área absortiva. Se observa un daño de los enterocitos evidenciable tanto en la microscopía óptica como electrónica (área final de la digestoabsorción), simultáneamente un importante proceso inflamatorio inespecífico linfoplamocitarios por debajo de ellos, mas tarde una progresiva atrofia vellositaria, con aplanamiento total (o sub total) de la mucosa yeyunal (área de absorción) y una consecuente hipertrofia de las criptas (área generatriz).
Por lo expresado la tradicional se presenta con malabsorcíón de nutrientes calórico-proteicos, de vitaminas, minerales y oligoelementos y mayor consumo energético por el proceso inflamatorio. Esto condiciona un anormal crecimiento y desarrollo corporal. El órgano de choque de esta particularidad es (preferentemente) el intestino delgado. Para padecer la celiaquía se requieren ineludiblemente tres protagonistas: La condición genética (constante absoluta), La ingestión del gluten (variable absoluta), La respuesta inmune {constante o variable relativa).
CÓMO SE EXPRESAN (Formas clínicas)
En la actualidad podemos reconocer cuatro formas de presentación
CLÍNICAS: en sus cuatro formas clásicas, tres floridas una oligosintomática
Florida: SMA Agudo, las 3 "D"; Diarrea, Distensión, Desnutrición,
Florida: SMA Crónico: Baja Talla Comparativa (BTC) y Signos Carenciales (SC) en piel mucosas y faneras.
Florida: EC y Enfermedades Asociadas: inmunodeficiencias, enfermedades autoinmunes, del colágeno y genéticas.
Mono u oligosintomáticas.
SILENTE:Asintomáticos. Familiares directos y hallazgos de screening
LATENTE: haber sido celíaco confirmado mediante biopsias, pruebas terapéuticas y desafíos y no presentar en la actualidad atrofia vellositaria con la ingesta regular de gluten, manteniendo integridad del epitelio intestinal y buen estado general.
POTENCIAL: Tener los marcadores genéticos, el ambiente para desarrollar y no padecerla.
CÓMO SE BUSCAN ESTOS PACIENTES Estrategia diagnósticas
Nuestra tarea fue y es transmitir nuestra experiencia y difundir los CRITERIOS DE BID que hemos utilizado durante décadas por lo que indicamos BID y las formas de hacer las pesquisas en los grupos de riesgo que nos ha permitido tener una de las series mas importantes de la República Argentina. Como dijimos estos cuadros no son excluyentes y pueden presentarse conjuntamente.
Nuestro grupo de trabajo ha predicado la sospecha de la EC en aquellos niños entre 1 y 2 años de edad que presentaren el SMA Agudo de las tres "D" (Diarrea, Desnutrición, Distensión abdominal). Esta sospecha debe incrementarse si el cuadro persiste luego de haber sido sometidos a una dieta hipofermentativas (sin residuos) y además haber sido tratado con una droga que tenga efectos bactericidas y parasiticida (furazolidona o metronidazol). En áreas de mayor riesgo social se puede intentar con la primera propuesta o apelar la doble terapia (mebendazol-tinidazol). De continuar este cuadro y ser irreductible el puntaje, nuestra postura es apelar al sondeo duodenal y la BID. Este conjunto de signos clínicos (y otros más) lo presentaron como dijimos el 78% de los niños de nuestra serie. El peso de estos niños está en una media de Percentilo P3 y una Talla Percentilo 15. Esta enfermedad debe sospecharse especial y sistemáticamente cuando nuestro paciente es el "único miembro" de la familia que presenta esta sintomatología, independientemente de las condiciones sociales. Este dato anexo, "único miembro", por su importancia estratégica lo hemos considerado también un criterio incluyente de valor similar al de tener, un familiar celiaco.
El SMA Crónico se caracteriza por presentar lo que podríamos definir como un "niño frágil", se lo ve con baja talla comparativa con hermanos y/o padres. Este niño no satisface la altura esperada en función del mensaje genético y suele contar con la presencia de signos carenciales en piel mucosas y faneras. Estos signos son fácilmente observables. En la boca vemos la llamada lengua depapilada (que permite ver las papilas caliciformes a costa de la desaparición de las fungiformes). Los desnutridos raramente o nunca tienen lengua saburral, no producen y no descaman a pesar del ayuno. En la comisura de los labios se observa la llamada queilitis angular. En faneras se destacan el pelo seco, decolorido y quebradizo, uñas fragmentadas En la piel se percibe su característica de "pálida" y/o áspera, seca y fina.
Celiaquía y enfermedades asociadasUn capítulo especial merecen el estudio de esta forma de presentación. El diagnóstico de este grupo de pacientes suele presentarse sin el clásico cuadro de malabsorción, no obstante su tratamiento mejora la calidad de vida y la evolución de la enfermedad primaria (inicial?) o secundaria (y agravada) que padece.
Como vimos, vínculos genéticos e inmunológicos determinan estas asociaciones. Este grupo representa en nuestra casuística, de los últimos lustros, el 11 % de los pacientes diagnosticados. Inicialmente veíamos inmunodeficiencia de IgA asociada a esta enfermedad, luego el grupo de los pacientes con dermatitis herpetiforme, mas tarde los diabéticos Tipo I y los niños con Síndrome de Down, Epilepsias con o sin Calcificaciones Cerebrales Occipitales, posteriormente el resto de la enfermedades autoinmunes, y recientemente enfermedades del colágeno.
TRATAMIENTO
El tratamiento que tiene la celiaquía es una dieta estricta y permanente libre de gluten de Trigo, Avena, Cebada y Centeno es decir dieta "sin TACC". Hemos dicho que en "siete segundos" se indica una dieta que debe hacerse "setenta años", y dice así: "Su hijo es celiaco, no debe comer nunca más alimentos naturales o industrializados que puedan contener licita o ilícitamente gluten de trigo, avena., cebada y centeno. Si hace esta dieta será un niño/a sano/a lindo/a y fuerte".
Expresada esta frase con la certeza que nos brinda el cuadro clínico, la serología y la BID, sólo resta hacer correctamente "70 años" de dieta. Para esto último es necesario el apoyo logístico que brindan los grupos solidarios en reuniones periódicas.
(*) COLABORADORES.
Sala de Gastroenterología:
Jorge Osear Donatone, María Teresita González Villar, Ricardo Aníbal Ben, Norma Elena Balcarce, Sandro Walter Miculan, Andrea Besga, Luciana Guzman. Soledad Barrera
Ex colaboradores de Gastroenterología:
Graciela Pecotche, Luis Adorni, Cecilia Altano, Vilma Chichi, Horacio Martínez, Cristina Díaz Mayorga, Gloria
Chiarelli, Graciela Teresita Martín, Antonio Rendón, Karina Hernández.
Servicio de Anatomía Patológica:
Ricardo Drut, Mónica Drut, Graciela Quijano, Marta Cohen, Eugenia Altamirano.
Laboratorio.:
Leonora Kosubsky, Alicia Betencour, María Berta González, Alicia Delgado Cafíe, Marisa Bettioi.
Sala de Nutrición:
Adriana Fernandez, Horacio González, Juan Carlos Pemas, Marcela Dalieri, Gladys Rey Sbarhati Gabriela. |